Orain dela urte eta erdi inguru egin zen ezagun Oier Iribarren (Ibarra, 2008). Polita da hari begiratzea. Ekainean 7 urte egingo ditu, eta Tolosako kiroldegiko txiki-parkean alde batera eta bestera dabil. Adin horretako ume gehienak bezala, ezin geldirik egon. Amak adi begiratzen dio. Kafea zutik hartzen du, semea gertutik zaintzeko. Semeak ere ama bilatzen du, maiz hurreratzen zaio, eta eskutik eusten dio. Gipuzkoako Hitza-rekin egindako hitzordura ere halaxe agertu da Oier, amari eskutik helduta. Etengabe bilatzen du amarekiko kontaktu hori, baina ez du besteen kontaktua errefusatzen, kazetariari eskutik eutsita ere goxo egon da.

Baina Oierrek sanfilippo gaitza du, eta gaitz horren erruz egin da ezagun, bai bera eta baita bere gurasoak ere, Izaskun Aizpurua eta Kepa Iribarren. Donostia ospitalera urtean bitan egiten dituen frogak egitera joan aurretik, tartetxo bat hartu du Aizpuruak Hitza-rentzat. “Nolako egunak daramatzagun, ezta Oier?”, galdetu dio semeari. Ez du erantzunik espero. Gaitza dela eta, Oierrek ez du hitz egiteko ahalmena garatu.

Hedabide bat bestearen atzetik, dela telebista, dela irratia, egunkariak ere bai… Azken urte eta erdian sanfilippo gaitzaren kontrako botika bat garatzeko dirua biltzen ikusi ditugu Aizpurua eta Iribarren, Oier eta Maite seme-alabekin. Hamaika ekitaldi antolatu dira dirua biltzeko, batik bat Tolosaldean eta Goierrin. “Inoiz ez dut jasotako babesa ahaztuko”, dio Aizpuruak.

Dirua lortu dute

Baina, orain, amaitu da dirua biltzeko premia bizi hori —ez, ordea, beharra, sendagairik ezean laguntza asko behar baitute hainbat terapia aringarri ordaintzeko—. AEBetako farmazia enpresa txiki bat, Abeona, aritu da azken hamar urteotan A eta B motatako sanfilippoaren kontrako botika sortzeko ikerketak eta frogak egiten. Orain arte egin dituzte frogak saguekin, eta lortu da gaitzari aurre egitea —gelditu egiten da gaixotasunaren garapena, eta batzuek lortzen dute galdutako hainbat funtzio berreskuratzea ere—. Orain, umeekin hasi behar dituzte entseguak, eta horretarako ibili dira finantzaketa bila. Entsegu horiek Bilbora, Gurutzetako ospitalera ekartzeak hiru milioi euroko kostua du.

“Abeona farmazeutika txiki bat zen, eta ikerketarako dirua fundazioen bidez lortzen zuen. 4,8 milioi euro bildu ditugu sanfilippoaren kontrako fundazioek Abeonari emateko. AEBetan, Suitzan, Mexikon, Australian daude fundazioak, baina diru gehiena guk lortu dugu, Euskal Herrian”, azaldu du Aizpuruak. Hiru milioi lortzea zen hasierako erronka. Gero, beste pauso bat eman beharko zuten, botika komertzializatzea, eta horretarako milioi asko beharko ziren.

Buruhauste hori gainetik kentzea lortu dute, ordea. PlasmaTech Biopharmaceuticals AEBetako enpresak erosi du Abeona, eta agindu du gaitz honen kontrako botika komertzializatu arteko epeak bete eta fase guztiak finantzatuko dituela. Alde horretatik, pozik dira Oier Iribarrenen gurasoak. “Nork pentsatuko zuen lortu dugun diru kopuru hori lortuko genuela? Baina, entseguekin hasteko moduan geunden arren, bagenekien ezin genuela dirua eskatzen jarraitu beti; jende gehiagok ere baditu arazoak”.

Dirua bilduta, baina, beste hamaika zalantza, kezka eta arazori aurre egin behar diete. Batez ere denboraren joanari. “Pasatzen den egun bakoitza, egun bat gutxiago Oierrentzat. Denboraren kontra egiten dugu borroka”, azaldu du amak. Sanfilippo gaitzari umeen alzheimerra ere esaten zaio. Endekapenezko gaixotasuna da, neuronei egiten die eraso, eta umeak oinarrizko funtzioak galtzen joaten dira. Goiz iristen zaie heriotza. Goizegi. Nerabezarora heltzen dira justu-justu. “20 urtera gehienez. Bizkaiko kasu bat ezagutzen dugu, 1980ko hamarkadan hil zen mutil batena. 20 urte zituela hil zen, baina azken sei urteak begetal bezala egin zituen”.

Botika beste itxaropenik ez dute, beraz. “Ez daukagu beste ezer. Bost urte dira Oierren gaitza ezagutu genuela, eta ezin diogu ezer eman, ezin dugu ezer egin. Gaitzak gure semeari egiten dionaren ikusle hutsak gara, eta hori oso gogorra da. Terapia genikoa da irtenbide bakarra, baina oso terapia berria da, eta ikusteko dago zer gertatzen den”.

Entseguak, urte amaieran

Ikusteko dago terapia geniko hori eraginkorra den, eta ikusteko dago urte amaieran hastekoak diren entseguetan zenbat ume sartzen diren ere. “Itxaropena entsegu horietan jarrita daukagu. Izan ere, denbora amaitzen ari zaigu. Entseguetatik kanpo gelditzea sekulako kolpea litzateke, baina gerta liteke, iragazki batzuk pasatu behar baitira entseguetarako”.

Birus baten kontrako antigorputzak eduki edo ez, hor egongo da entseguetan parte hartu ahal izateko giltza. Sanfilippo gaitzak hondatu gabeko genea sartuko diete umeei entseguetan; txertoa balitz bezala, birus batekin batera sartuko dute genea, eta birusa zeluletara zabaltzearekin batera zabalduko da gene sanoa ere. “Baina sartuko duten birus hori nahiko birus arrunta da, ohikoa, eta gerta liteke umeak birus hori pasatu izana eta, ondorioz, birusaren kontrako antigorputzak edukitzea. Beraz, ezingo luke entseguetan parte hartu”. Birus arrunt samar bat erabiltzearen arrazoia da kontrolpean duten birusa dela.

Entseguetan sendagaiaren toxikotasuna aztertu eta kantitatea neurtuko dute. Alegia, botika hori toxikoa ez dela ziurtatu behar da lehenik, eta ume bakoitzari, pisuaren arabera, zenbateko kantitatea eman behar zaion neurtu behar da gero. Behin botikaren eraginkortasuna frogatuz gero, komertzializatzeko bidean egongo litzateke, baina Aizpuruaren arabera urteak beharko dira. “Agian hogei urte barru normala izango da terapia genikoa, baina guk ez dauzkagu hogei urte”.

Beldurrez bizi

Sendagaia iritsi bitartean, Oierrek “ahalik eta bizimodu normalena” egin dezan saiatzen dira haren gurasoak. “Gustura joaten da ikastolara, paseatzea atsegin du, eta baita mendira joatea ere”. Aizpuruaren arabera, “Oier inoiz baino hobeto” dago, baina beldurrez esaten du hori ere. “Beldurrez bizi gara; ohikotik ateratzen den edozein txikikeriak ematen dizu beldurra. Hau al da iragartzen digutenaren hasiera? Ondo gaudela esateak berak izua ematen dit. Badakizu, askotan nahikoa da hori esatea, bideak okerrera egiteko”.

Belarriko infekzioak eta mukiak maiz izaten zituen Oierrek, eta urte eta erdiren bueltan hasi ziren haren egoerarekin kezkatzen. “Ordu arte dena normal zihoan; maiz gaixotzen zen, baina medikuek esaten ziguten ohikoa zela adin horretako umeengan. 2010eko udan baieztatu ziguten sanfilippo gaitza zuela. Ni haurdun nengoen, bost hilabeteko. Pentsa ze beldurra. Maite jaio zen gero, gaitzaren generik gabe”. Iribarren familiaren bizimodua erabat baldintzatu du Oierren gaitzak; beldurra, inpotentzia eta maitasun neurrigabea bihurtu dira haien bizitzaren ardatz. “Gauero, oheratzerakoan, gauza bera esaten diot, ‘oraindik ez daukagu ezer zuri emateko, Oier'”. Aizpuruak nahiago gabon soil bat esanez oheratzea, baina oraindik zain egon beharko dute, eta kontra dute.